Главная » ВИКИ » Датчик массового расхода воздуха (ДМРВ) — как он работает, симптомы, проблемы, проверка
На чтение 7 мин Просмотров 32.9к. Опубликовано Обновлено
Датчик массового расхода воздуха (ДМРВ или MAF) является одним из ключевых компонентов электронной системы впрыска топлива в автомобиле. Он установлен между воздушным фильтром и впускным коллектором двигателя. Датчик массового расхода воздуха измеряет количество воздуха, поступающего в двигатель, или расход воздуха.
В современных автомобилях датчик температуры всасываемого воздуха или IAT встроен в ДМРВ. Существует несколько типов датчиков расхода воздуха, однако в современных автомобилях используется датчик с термосопротивлением. Посмотрим, как это работает.
Содержание
В датчике массового расхода воздуха есть небольшой провод, нагреваемый электрически (термосопротивление). Рядом с измерительным элементом установлен датчик температуры, который измеряет температуру воздуха возле термосопротивления.
Когда двигатель работает на холостом ходу, через измерительный элемент проходит небольшое количество воздуха, поэтому для поддержания температуры термосопротивления требуется очень низкий электрический ток.
Когда вы нажимаете на газ, дроссель открывается, позволяя бОльшему количеству воздуха проходить через измерительный элемент. Проходящий воздух охлаждает термосопротивление.
Чем больше воздуха проходит через провод, тем больше электрического тока необходимо для поддержания его в горячем состоянии. Величина тока пропорциональна воздушному потоку.
Небольшой электронный чип, установленный внутри ДМРВ, преобразует электрический ток в цифровой сигнал и отправляет его на блок управления двигателя (ЭБУ).
Контроллер использует сигнал воздушного потока для расчета количества впрыскиваемого топлива. Цель состоит в том, чтобы поддерживать соотношение воздух / топливо на оптимальном уровне.
Кроме того, ЭБУ использует показания расхода воздуха для определения моментов переключения автоматической коробки передач. Если ДМРВ не работает должным образом, АКПП также может переключаться по-другому.
Проблемы с ДМРВ распространены во многих автомобилях, включая BMW, GM, Volkswagen, Mazda, Toyota, Nissan и др. Чувствительный элемент может быть загрязнен или поврежден.
Например, в некоторых двигателях Mazda Skyactiv неисправный датчик массового расхода воздуха может привести к тому, что двигатель будет проворачиваться, но не заводиться.
Неправильно установленный или загрязнённый воздушный фильтр может привести к более быстрому выходу из строя датчика расхода воздуха. Чрезмерное замачивание моющегося воздушного фильтра также может вызвать проблемы с ДМРВ.
Загрязненный или неисправный датчик массового расхода воздуха не может правильно измерить расход воздуха. Это приводит к тому, что компьютер двигателя неправильно рассчитывает количество впрыскиваемого топлива.
В результате плохой датчик массового расхода воздуха вызывает различные проблемы, в том числе незапуск, остановка двигателя, снижение мощности и плохое ускорение. Кроме того, неисправный ДМРВ может вызвать загорание индикатора Check Engine или Service Engine Soon.
Проблема с MAF также может изменить настройку переключения передач АКПП.
Когда сигнал датчика расхода воздуха отличается от ожидаемого диапазона, ЭБУ регистрирует неисправность и сохраняет соответствующий код ошибки, включая индикатор «Check Engine» на приборной панели.
Этот код неисправности можно получить с помощью диагностического сканера или адаптера ELM327 с программой Torque. Обычно с датчиком массового расхода воздуха связаны следующие коды ошибок:
Коды неисправностей P0171 — слишком бедная смесь, блок 1 и P0174 — слишком бедная смесь, блок 2 также часто вызваны плохим или загрязненным датчиком массового расхода воздуха.
В современных автомобилях единственным способом проверки датчика массового расхода воздуха является использование диагностического прибора.
Автомеханики измеряют количество воздуха (показания ДМРВ) на разных оборотах. Они сравнивают показания со спецификацией производителя или с показаниями заведомо исправного датчика.
Показания датчика массового расхода воздуха измеряются на холостом ходу, на 1000 об / мин, 2000 об / мин и 3000 об / мин.
Загрязнённый или неисправный ДМРВ, в большинстве случаев, будет показывать более низкий расход воздуха, чем заведомо исправный. В некоторых редких случаях неисправный датчик может показывать более высокие значения.
Конечно, разные двигатели будут иметь разные показания. Расход воздуха зависит от объёма двигателя, поэтому показания двигателя V6 или V8 будут выше.
Низкие значения массового расхода воздуха не означают, что датчик неисправен. Засоренный воздушный фильтр или забитый каталитический нейтрализатор также могут привести к снижению показаний датчика воздушного потока.
Подсос воздуха также влияет на показания датчика. Вот почему механики используют заведомо исправный датчик для сравнения показаний.
Есть ли способ проверить показания датчика массового расхода воздуха в домашних условиях? Конечно, например, здесь мы использовали приложение Torque для измерения показаний ДМРВ на разных оборотах.
Этот датчик исправный.
Чтобы использовать любое диагностическое приложение для смартфона, вам понадобится адаптер Bluetooth или Wi-Fi, который подключается к разъему OBD.
Иногда плохое электрическое соединение на разъёме датчика также может привести к тому, что показания воздушного потока окажутся вне диапазона. По этой причине клеммы разъёма, а также проводку необходимо тщательно осмотреть.
Часто, если воздушный фильтр не установлен должным образом, или корпус воздушного фильтра не закрыт, часть мусора может засосаться в датчик массового расхода воздуха и вызывать проблемы.
Иногда мусор может попасть во время замены воздушного фильтра. В этом случае ремонт прост. Датчик массового расхода воздуха должен быть очищен, а воздушный фильтр должен быть правильно установлен или заменён.
Этот способ работает на датчиках Bosch с номерами: 0 280 218 116, 0 280 218 004, 0 280 218 037.
Включаем мультиметр в режим измерения постоянного напряжения, выставляем предел 2 вольта.
Распиновка ДМРВ:
Цвета проводов могут меняться, но их расположение остается неизменным.
Включаем зажигание, двигатель не заводим. Подключаем мультиметр красным щупом к жёлтому проводу, а черным — к зелёному (на массу). Таким образом, мы измеряем напряжение между указанными выводами.
Использовать иголки и прочие дополнительные соединения не рекомендуется, т. к. они вносят погрешность в измерения. Смотрим показания мультиметра.
Напряжение на выходе нового датчика 0,996 — 1,01 вольта.
В процессе эксплуатации оно постепенно меняется, и как правило увеличивается. Чем больше значение этого напряжения, тем больше износ ДМРВ.
Напряжение ДМРВ:
Эти же показания можно получить и без мультиметра, используя, например, приложение OpenDiag mobile.
Если датчик загрязнен, можно попробовать очистить его. Чистка датчика массового расхода воздуха — деликатная процедура и может использоваться в качестве временного решения.
Иногда это может помочь.
Нельзя продувать датчик воздухом из компрессора. Можно оборвать проводники от кристалла к плате. Они очень тонкие (ок. 0,01мм) и мягкие. Закреплены гелеобразным компаундом, который растворяется лёгкими растворителями, и деформируется сильным потоком воздуха. Т. е. дунув компрессором, можно компаунд сдуть и оторвать проводники.
Для промывки нельзя использовать кетоны и эфиры. По трём причинам:
Нельзя:
Для промывки датчика массового расхода воздуха лучше использовать специальный аэрозольный очиститель ДМРВ, например, LIQUI MOLY (арт. 8044) или KERRY (арт. KR9091).
Для этого необходимо снять датчик, по-возможности открутить измерительный элемент и распылить на него очиститель. В зависимости от загрязнений, повторить процедуру несколько раз. Дать высохнуть.
Если ДМРВ неисправен, его необходимо заменить. Это довольно просто. Деталь стоит от 50 до 350 долларов.
При замене датчика массового расхода воздуха убедитесь, что воздушный фильтр установлен правильно.
Датчик Массового Расхода Воздуха (ДМРВ, MAF) — наиболее важный датчик для правильной работы системы впрыска топлива. Этот датчик определяет количество воздуха, которое поступило в двигатель, и на основе этой информации блок управления рассчитывает количество топлива, которое необходимо подать в цилиндры.
Как правило, ДМРВ не «умирает» полностью, т.е. лампа Check Engine (CE) не горит. Для встроенной в блок управления системы самодиагностики датчик совершенно исправен, но на деле ДМРВ может давать неправильную информацию или давать ее с опозданием. Например, в определенном режиме двигатель реально потребляет 40 кг. воздуха в час, а неисправный ДМРВ показывает расход 30 кг/час. Блок управления рассчитывает количество топлива на 30 кг. воздуха, и в результате получается недостаток топлива. Смесь слишком бедная, машина плохо тянет, водителю приходится больше нажимать на педаль газа — и это приводит к повышенному расходу бензина. Тоже самое и в случае переобогащения топливной смеси, когда вместо реальных 40 кг/час ДМРВ показывает, например, 50 кг/час.
Диагностика ДМРВ — дело тонкое. Если автомастер сразу, едва взглянув на диагностический прибор, заявляет о необходимости замены ДМРВ — по крайней мере насторожитесь — похоже, вас хотят развести на деньги. Окончательное решение о замене ДМРВ может быть принято только после проверки датчика на машине путем замены или на специальном сравнительном стенде. Если с заведомо исправным ДМРВ машина заработала лучше — значит надо менять, а если особых улучшений не видно — значит не в ДМРВ проблема.
Исправный ДМРВ обладает следующими характеристиками: Напряжение АЦП ДМРВ на неработающем двигателе должно быть 0,996 Вольт. Значения 1,016 и 1,025 еще приемлемы, если более 1,035 — чувствительный элемент датчика засорен и скорее всего датчик уже врет. Степень отклонения показаний ДМРВ от нормы можно оценить при работающем двигателе на разных оборотах. Для 1,5-литрового двигателя 2111 на холостом ходу (860-920 об/мин) показания должны быть 9,5-10 кг/час, на 2000 об/мин — 19-21 кг/час. Если на 2000 об/мин ДМРВ показывает порядка 18-17 кг — машина более-менее тянет, расход даже ниже обычной нормы — можно ездить и экономить бензин, если никуда не торопитесь. Если показывает 22-23-24 кг/час — машина неплохо тянет, но расход литров 10-11 на сотню, и на морозе может плохо заводиться по причине перелива топлива.
Более значительные отклонения от нормы приводят к явно плохой работе двигателя, например машина «тупит» при разгоне или глохнет при переходе на холостой ход. В таких случаях отключение разъема ДМРВ улучшает работу двигателя, что однозначно говорит о необходимости замены датчика.
Лучший способ окончательной диагностики ДМРВ на мои взгляд — повторюсь — путем замены на заведомо исправный с условием возврата, если не будет положительного результата. Клиент имеет возможность сравнить то, что было, и то, что стало — и самостоятельно сделать вывод — менять или не менять.
Теперь о махинациях с ДМРВ и полезные советы.
1. Очень просто — заменить ваш хороший ДМРВ на ДМРВ не совсем хороший, но еще работающий. Сделать это могут в автосервисе, на автовозе по пути из Тольятти в Казань, в автосалоне и т.д. Способ борьбы (только с автосервисами) — пометить свой ДМРВ краской или гравировкой. Нужно закрасить винты-звездочки элемента датчика и болты крепления корпуса датчика к воздушному фильтру. Закрашивать следует сами винты и пластмассу корпуса вокруг винтов.
2. Немного сложнее — автомастеру убедить вас в том, что ваш датчик испорчен и продать вам другой новый датчик, а ваш старый оставить себе. После косметической подготовки ваш датчик продадут следующему клиенту в обмен на его датчик, и так далее…
3. Внимание! На рынке появились ДМРВ с винтами с шестиконечными звездочками. Я не берусь утверждать, что это «левые» датчики, но в официальном описании ДМРВ от фирмы Bosch говорится, что на винтах должны быть пятиконечные звездочки без следов попыток их открутить. Так что решайте сами — брать или не брать ДМРВ с шестиконечниками, ключи к которым можно купить на любом авторынке.
декарбонизированный
• 5 мин чтения
Фото Zak
На прошлой неделе Verra опубликовала полную информацию о предстоящих публичных консультациях по сторонним криптоинструментам и токенам, которые продлятся 60 дней до 2 октября.
Как указывалось в их объявлении 2 недели назад, основное внимание уделяется следующим областям:
Углеродное сообщество web3 уже начало сплачиваться вокруг того, как реагировать. Климатический коллектив разрабатывает скоординированный призыв к действию, направленный на все реестры, а ReFiDAO опубликовал неотредактированное интервью с директором по инновациям Verra, проливающее свет на их текущую позицию.
Toucan с нетерпением ждет совместной работы с партнерами, чтобы продемонстрировать существенную ценность токенизации углерода в открытых блокчейнах для надежного масштабирования VCM! 💪
Toucan Protocol строит инфраструктуру углеродного рынка для финансирования лучших в мире климатических решений. Это наша ончейн статистика с 26.07 по 08.08.22:
Цены на углерод по состоянию на 08.08.22, с 14-дневным изменением:
BCT - 1,99 долл. США (+4,7%) | NCT — 2,29 долл. США (-3,4%)
GEO — 4,08 долл. США (+39,7%) | NGEO — 7,96 долл. США (+2,8%) | EU-ETS — 85,12 долл. США (+11,8%)
🐦 Ознакомьтесь с нашей недавней публикацией в Твиттере о повышении целостности углеродных кредитов здесь
Web3 открывает возможности для инноваций на финансовых и углеродных рынках, создавая возможности для регенеративных подходов к преодолению климатического кризиса.
Наш основатель Джеймс Фаррелл недавно исследовал этот захватывающий перекресток в ETH Barcelona, рассказывая о ключевых особенностях зарождающегося движения регенеративного финансирования, добровольных углеродных рынках и о том, как они могут объединиться для продвижения инноваций.
В этой записи блога мы углубимся в:
Проверьте Полный декар здесь 🌞
В ближайшие недели мы предоставим возможность производить deCarbonized членам нашего сообщества, пока текущий редактор @DrHolWat находится в декретном отпуске 👶
Это отличная возможность развивать и делиться своей работой, общаться с аудиторией Тукана. и работайте гибко, чтобы создать что-то захватывающее! ✨
Чтобы поздороваться и узнать больше, отправьте электронное письмо по адресу: [email protected]
...или напишите нам в DM @ToucanProtocol
Всемирный банк недавно опубликовал отчет, в котором исследуется роль цифрового MRV в будущих углеродных рынках, основанный на различных тематических исследованиях для изучения ресурсы, необходимые для масштабирования использования этих технологий.
Системы dMRV могут сделать углеродные рынки более упорядоченными и экономически эффективными, как при создании углеродных кредитов, так и при проверке сокращения выбросов после погашения кредита. Решения включают спутниковый мониторинг, дистанционное зондирование и сбор данных с использованием ИИ.
Хотя для преодоления более высоких первоначальных затрат и технической сложности решений dMRV требуется больший импульс, тематические исследования показывают, что усилия, необходимые для последующего масштабирования этих систем, намного меньше, чем для обычной системы мониторинга.
Для обеспечения эффективности этих технологий также должны быть предусмотрены поддерживающая политика, нормативно-правовая база и обучение для эффективного использования dMRV. Действительно, поскольку многие углеродные проекты реализуются на глобальном юге, где инновационная инфраструктура может быть ниже, поощрение обмена знаниями и наращивания потенциала имеет особое значение.
Чтобы уменьшить барьеры для масштабирования, правительства и регулирующие органы могут:
В заключении отчета подчеркивается, как dMRV может помочь раскрыть весь потенциал углеродных рынков, заложив основу для будущих инноваций. Это включает в себя токенизацию углеродных активов с помощью технологии блокчейн и выдачу результатов смягчения последствий в режиме реального времени.
Вы можете просмотреть полный отчет здесь .
Обеспечение того, чтобы предложение углеродных кредитов могло соответствовать спросу, является растущей заботой участников VCM. Ivy стремится решить эту проблему, связывая углеродные проекты на ранней стадии (включая лесовосстановление, облесение и прямой захват воздуха) с ресурсами краудфандинга.
Используя удобную и доступную платформу Ivy, люди со всего мира смогут напрямую поддерживать климатические проекты. Это позволит направить средства землевладельцам и разработчикам проектов до В 40 раз быстрее , чем традиционными методами.
Цель Айви - профинансировать следующие 1000 компенсационных проектов, которые удалят из атмосферы примерно одну гигатонну углекислого газа, что эквивалентно удалению с дорог 211 миллионов автомобилей.
В рамках партнерства Айви с Туканом им будет предоставлен грант на дальнейшее развитие технической инфраструктуры их протокола.
У вас есть идея компенсационного проекта, который нуждается в финансировании? Свяжитесь с Айви по телефону !
Спасибо за чтение deCarbonized! 👏
Свяжитесь с нами в социальных сетях и присоединяйтесь к сообществу ✨
7
🌿
Что такое Тукан?
Toucan разрабатывает технологию, позволяющую перенести мировые запасы углеродных кредитов в энергоэффективные блокчейны и превратить их в токены, которые может использовать каждый. Это прокладывает путь к более эффективному и масштабируемому глобальному углеродному рынку.
Jónsson H, Sulem P, Kehr B, Kristmundsdottir S, Zink F, Hjartarson E, Hardarson MT, Hjorleifsson KE, Eggertsson HP, Gudjonsson SA, Ward LD, Arnadottir GA, Helgason EA , Helgason H, Gylfason A, Jonasdottir A, Jonasdottir A, Rafnar T, Frigge M, Stacey SN, Th Magnusson O, Thorsteinsdottir U, Masson G, Kong A, Halldorsson BV, Helgason A, Gudbjartsson DF, Stefansson K. Родительское влияние на Мутации de novo в зародышевой линии человека у 1548 троек из Исландии. Природа. 2017;549: 519–22. [PubMed: 28959963]
Араи А., Танака К., Икеучи Т., Игараси С., Кобаяши Х., Асака Т., Дата Х., Сайто М., Танака Х., Кавасаки С., Уяма Э., Мидзусава Х., Фукухара Н., Цудзи С. , Новая мутация в гене GNE и нарушение равновесия по сцеплению в японских родословных. Энн Нейрол. 2002; 52: 516–9. [PubMed: 12325084]
Аргов З. , Айзенберг И., Грабов-Нардини Г., Садех М., Виргин И., Соффер Д., Митрани-Розенбаум С. Наследственная миопатия с тельцами включения: ближневосточный генетический кластер. Неврология. 2003;60:1519–23. [PubMed: 12743242]
Аргов З., Яром Р. «Вакуольная миопатия с ободком», не затрагивающая четырехглавую мышцу: уникальное заболевание у иранских евреев. J Neurol Sci. 1984; 64: 33–43. [PubMed: 6737002]
Бхаттачарья С., Хадилкар С.В., Налини А., Ганапати А., Маннан А.У., Маджумдер П.П., Бхаттачарья А. Спектр мутаций миопатии GNE на Индийском субконтиненте. J нервно-мышечной Dis. 2018;5:85–92. [PubMed: 29480215]
Брокколини А., Гидаро Т., Де Кристофаро Р., Морозетти Р., Глюбицци С., Риччи Э., Тонали П.А., Мирабелла М. Гипосиалилирование неприлизина, возможно, влияет на его экспрессию и ферментативную активность при наследственной миопатии с включениями. мышца. Дж. Нейрохим. 2008;105:971–81. [PubMed: 18182043]
Брокколини А. , Риччи Э., Кассандрини Д., Глюбицци С., Бруно С., Тоноли Э., Сильвестри Г., Пескатори М., Родолико С., Синикропи С., Сервидей С., Зара Ф., Минетти С., Тонали П.А. , Мирабелла М. Новые мутации GNE в итальянских семьях с аутосомно-рецессивной наследственной миопатией с включениями. Хум Мутат. 2004; 23:632. [PubMed: 15146476]
Carrillo N, Malicdan MC, Huizing M. Миопатия GNE: этиология, диагностика и терапевтические проблемы. Нейротерапия. 2018;15:900–14. [Бесплатная статья PMC: PMC6277305] [PubMed: 30338442]
Селеста Ф.В., Вильбу Т., Чикконе С., де Диос Дж.К., Маликдан М.С., Леойкланг П., МакКью Дж.К., Гал В.А., Каррильо-Карраско Н., Хьюзинг М. Мутация обновление для вариантов гена GNE, связанных с миопатией GNE. Хум Мутат. 2014;35:915–26. [Статья бесплатно PMC: PMC4172345] [PubMed: 24796702]
Серино М., Горохова С., Бехин А., Уртизбереа Дж. А., Кергурлей В., Сальво Э., Бернар Р., Леви Н., Бартоли М., Кран М. Новые патогенные варианты в французская когорта расширила мутационный спектр миопатии GNE. J нервно-мышечной Dis. 2015;2:131–6. [Бесплатная статья PMC: PMC5278624] [PubMed: 27858732]
Чай Ю., Берторини Т.Е., МакГрю Ф.А. Наследственная миопатия с включениями, связанная с кардиомиопатией: отчет о двух братьях и сестрах. Мышечный нерв. 2011;43:133–136. [PubMed: 21082694]
Чамова Т., Гергельчева В., Господинова М., Краузе С., Чирак С., Капрелян А., Ангелова Л., Михайлова В., Бичев С., Чендлер Д., Найденов Е., Грудкова М., Джукмеджиев П., Войт Т. , Погорелова О., Лохмюллер Х., Гебель Х. Х., Бахло М., Калайджиева Л., Турнев И. Миопатия GNE у пациентов рома, гомозиготных по мутации основателя p.I618T. Нервно-мышечное расстройство. 2015; 25:713–8. [В паблике: 26231298]
Чауш А., Бреннан К.М., Хадсон Дж., Лонгман С., МакКонвилл Дж., Моррисон П.Дж., Фарруджа М.Е., Петти Р., Стюарт В., Норвуд Ф., Хорват Р., Чиннери П.Ф., Костиган Д., Винер Дж., Полвикоски Т. , Healy E, Sarkozy A, Evangelista T, Pogoryelova O, Eagle M, Bushby K, Straub V, Lochmüller H. Две повторяющиеся мутации связаны с миопатией GNE на севере Британии. J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 2014;85:1359–65. [Бесплатная статья PMC: PMC6625961] [PubMed: 24695763]
Chen Y, Xi J, Zhu W, Lin J, Luo S, Yue D, Cai S, Sun C, Zhao C, Mitsuhashi S, Nishino I, Xu M, Lu J. Миопатия GNE у населения Китая: горячие точки и новые мутации. Джей Хам Жене. 2019;64:11–16. [PubMed: 303
]Чо А., Хаяши Ю.К., Монма К., Оя Ю., Ногучи С., Нонака И., Нишино И. Профиль мутаций гена GNE у японских пациентов с дистальной миопатией с окаймленными вакуолями (миопатия GNE). J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 2014;85:914–7. [PubMed: 24027297]
Коэн М., Варки А. Сиаломе - гораздо больше, чем сумма его частей. ОМИКС. 2010;14:455–64. [PubMed: 20726801]
де Диос Дж.К., Шредер Дж.А., Джо Г.У., Макклин Дж.К., Уильямс К., Эверс Р., Маликдан М.С., Чикконе С., Манкоди А., Хьюзинг М., МакКью Д.С., Блюмке Д.А., Гал В.А., Каррильо -Carrasco N. Атипичное проявление миопатии GNE с асимметричной слабостью рук. Нервно-мышечное расстройство. 2014; 24:1063–7. [Бесплатная статья PMC: PMC4259851] [PubMed: 25182749]
Дель Бо Р., Барон П., Прелле А., Серафини М., Моджио М., Фонзо А.Д., Кастаньи М., Бресолин Н., Коми Г.П. Новая миссенс-мутация и крупная делеция гена GNE при аутосомно-рецессивной миопатии с тельцами-включениями. Мышечный нерв. 2003; 28: 113–7. [PubMed: 12811782]
Effertz K, Hinderlich S, Reutter W. Избирательная потеря либо эпимеразной, либо киназной активности UDP-N-ацетилглюкозамин-2-эпимеразы/N-ацетилманнозаминкиназы из-за сайт-направленного мутагенеза на основе последовательности выравнивания. Дж. Биол. Хим. 1999;274:28771–8. [PubMed: 10497249]
Айзенберг И., Авидан Н., Потиха Т., Хохнер Х., Чен М., Олендер Т., Бараш М., Шемеш М., Садех М., Грабов-Нардини Г., Шмилевич И., Фридманн А., Карпати Г., Брэдли В.Г., Баумбах Л., Ланцет Д., Ашер Э.Б., Бекманн Дж.С., Аргов З. , Митрани-Розенбаум С. Ген UDP-N-ацетилглюкозамин-2-эпимераза/N-ацетилманнозаминкиназа мутирован при рецессивной наследственной миопатии с включениями. Нат Жене. 2001; 29:83–87. [PubMed: 11528398]
Футтерер Дж., Долби А., Лоу Г.К., Джонсон Б., Симпсон М.А., Мотвани Дж., Уильямс М., Уотсон С.П., Морган Н.В. и др. Мутация в GNE связана с тяжелой врожденной тромбоцитопенией. Кровь. 2018; 132:1855–8. [Бесплатная статья PMC: PMC6238157] [PubMed: 29941673]
Gagiannis D, Orthmann A, Danssmann I, Schwarzkopf M, Weidemann W, Horstkorte R. Снижение статуса сиалилирования у мышей с дефицитом UDP-N-ацетилглюкозамин-2-эпимераза/N-ацетилманнозаминкиназа (GNE). Glycoconj J. 2007; 24:125–30. [PubMed: 17235685]
Galeano B, Klootwijk R, Manoli I, Sun M, Ciccone C, Darvish D, Starost MF, Zerfas PM, Hoffmann VJ, Hoogstraten-Miller S, Krasnewich DM, Gahl WA, Huizing M. Мутация ключевого фермента биосинтеза сиаловой кислоты вызывает тяжелую гломерулярную протеинурию и купируется N-ацетилманнозамином. Джей Клин Инвест. 2007; 117: 1585–9.4. [Бесплатная статья PMC: PMC1878529] [PubMed: 17549255]
Гарланд Дж., Стивен Дж., Класс B, Грубер А., Чикконе С., Поляк А., Хейс С.П., Сингхал В., Слота С., Перро Дж., Гаврилова Р. , Шредер Дж. А., Читтибойна П., Джо Г., Хейсс Дж., Галь В. А., Хьюзинг М., Каррильо Н., Маликдан MCV. Идентификация опосредованной элементом Alu делеции в промоторной области GNE у братьев и сестер с миопатией GNE. Мол Генет Геномик Мед. 2017;5:410–7. [Бесплатная статья PMC: PMC5511805] [PubMed: 28717665]
Hackman P, Sarparanta J, Lehtinen S, Vihola A, Evilä A, Jonson PH, Luque H, Kere J, Screen M, Chinnery PF, Åhlberg G, Edström L, Udd B. Дистальная миопатия Welander вызвана мутация в РНК-связывающем белке TIA1. Энн Нейрол. 2013;73:500–9. [PubMed: 23401021]
Harris-Love MO, Joe G, Davenport TE, Koziol D, Abbett Rose K, Shrader JA, Vasconcelos OM, McElroy B, Dalakas MC. Надежность инструмента оценки миопатии у взрослых у лиц с миозитом. Уход за артритом Рез. 2015; 67: 563–70. [Бесплатная статья PMC: PMC4450351] [PubMed: 25201624]
Хейзинг М., Маликдан М.В., Красневич Д.М., Маноли И., Каррильо-Карраско Н. Миопатия ГНЭ. В: Скривер К.Р., Боде А.Л., Слай В.С., Валле Д., Чайлдс Б., Кинзлер К.В., Фогельштейн Б., ред. Метаболические и молекулярные основы наследственных заболеваний. 8 изд. Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2001.
Huizing M, Carrillo-Carrasco N, Malicdan MC, Noguchi S, Gahl WA, Mitrani-Rosenbaum S, Argov Z, Nishino I. Миопатия GNE: новое название и новая номенклатура мутаций. Нервно-мышечное расстройство. 2014; 24: 387–9. [Бесплатная статья PMC: PMC4015343] [PubMed: 24685570]
Хейзинг М., Ракочевич Г., Спаркс С.Е., Мамали И., Шатунов А., Гольдфарб Л., Красневич Д., Гал В.А., Далакас М.С. Гипогликозилирование альфа-дистрогликана у пациентов с наследственным IBM из-за мутаций GNE. Мол Жене Метаб. 2004; 81: 196–202. [PubMed: 14972325]
Джебсен Р.Х. , Тейлор Н., Тришманн Р.Б., Троттер М.Дж., Ховард Л.А. Объективный и стандартизированный тест функции руки. Arch Phys Med Rehabil. 1969; 50: 311–9. [PubMed: 5788487]
Кепплер ОТ. UDP-GlcNAc 2-эпимераза: регулятор сиалирования клеточной поверхности. Наука. 1999; 284:1372–1376. [PubMed: 10334995]
Kimonis VE, Fulchiero E, Vesa J, Watts G. Заболевание VCP, связанное с миопатией, костной болезнью Педжета и лобно-височной деменцией: обзор уникального расстройства. Биохим Биофиз Акта. 2008; 1782: 744–8. [PubMed: 18845250]
Хадилкар С.В., Налламилли Б.Р., Бхутада А., Хегде М., Ганди К., Фалду Х.Д., Патил С.Б. Отчет о миопатии GNE: лица раджастанского происхождения имеют общий ген Roma. J Neurol Sci. 2017;375:239–40. [PubMed: 28320138]
Курочкина Н., Ярдени Т., Хейзинг М. Молекулярное моделирование бифункционального фермента UDP-GlcNAc 2-эпимераза/ManNAc киназы и предсказание структурных эффектов мутаций, связанных с HIBM и сиалурией. Гликобиология. 2010;20:322–37. [Бесплатная статья PMC: PMC2815652] [PubMed: 19917666]
Leoyklang P, Class B, Noguchi S, Gahl WA, Carrillo N, Nishino I, Huizing M, Malicdan MC. Количественная оценка флуоресценции лектина в биоптатах мышц с миопатией GNE. Мышечный нерв. 2018; 58: 286–92. [Бесплатная статья PMC: PMC6105422] [PubMed: 29603301]
Лохмюллер Х., Бехин А., Карако Ю., Лау Х., Мирабелла М., Турнев И., Тарнопольский М., Погорелова О., Вудс С., Лай А., Шах Дж. , Koutsukos T, Skrinar A, Mansbach H, Kakkis E, Mozaffar T. Рандомизированное исследование фазы 3, оценивающее пролонгированное высвобождение сиаловой кислоты при миопатии GNE. Неврология. 2019;92:e2109–e2117. [Статья бесплатно PMC: PMC6512882] [PubMed: 31036580]
Malicdan MC, Noguchi S, Hayashi YK, Nonaka I, Nishino I. Профилактическое лечение метаболитами сиаловой кислоты предотвращает развитие миопатического фенотипа у мышей DMRV-hIBM модель. Нат Мед. 2009 г.;15:690–5. [PubMed: 19448634]
Mori-Yoshimura M, Oya Y, Hayashi YK, Noguchi S, Nishino I, Murata M. Дыхательная дисфункция у пациентов с тяжелым поражением миопатии GNE (дистальная миопатия с окаймленными вакуолями). Нервно-мышечное расстройство. 2013; 23:84–88. [PubMed: 23127962]
Муэлас Н., Хэкман П., Луке Х., Гарсес-Санчес М., Азорин И., Суоминен Т., Севилья Т., Майордомо Ф., Гомес Л., Марти П., Мария Миллан Дж., Удд Б., Вилчес Дж.Дж. . Мутация хвоста гена MYH7 вызывает миопатические профили за пределами дистальной миопатии Лэнга. Неврология. 2010;75:732–41. [В паблике: 20733148]
Niethamer TK, Yardeni T, Leoyklang P, Ciccone C, Astiz-Martinez A, Jacobs K, Dorward HM, Zerfas PM, Gahl WA, Huizing M. Пероральная моносахаридная терапия для устранения гипосиалилирования почек и мышц в мышиной модели ГНЭ миопатия. Мол Жене Метаб. 2012; 107: 748–55. [Бесплатная статья PMC: PMC3504164] [PubMed: 23122659]
Нишино И., Ногучи С. , Мураяма К., Дрисс А., Суги К., Оя Й., Нагата Т., Чида К., Такахаши Т., Такуса Й., Охи Т., Нисимия Дж., Сунохара Н., Чафалони Э., Каваи М., Аоки М., Нонака И. Дистальная миопатия с ободковыми вакуолями является аллелем наследственной миопатии с включениями. Неврология. 2002;59: 1689–93. [PubMed: 12473753]
Ногучи С., Кейра Ю., Мураяма К., Огава М., Фудзита М., Кавахара Г., Оя Ю., Имазава М., Гото Ю., Хаяши Ю.К., Нонака И., Нишино И. Сокращение UDP-N Активность ацетилглюкозамин-2-эпимеразы/N-ацетилманнозаминкиназы и сиалирование при дистальной миопатии с ободковыми вакуолями. Дж. Биол. Хим. 2004; 279:11402–7. [PubMed: 14707127]
Нонака И., Сунохара Н., Ишиура С., Сатоёси Э. Семейная дистальная миопатия с образованием окаймленной вакуоли и пластинчатого (миелоидного) тела. J Neurol Sci. 1981;51:141–55. [PubMed: 7252518]
Оливе М., Гольдфарб Л.Г., Шатунов А., Фишер Д., Феррер И. Миотилинопатия: уточнение клинического и миопатологического фенотипа. Мозг. 2005; 128:2315–26. [PubMed: 15947064]
Park YE, Kim DS, Choi YC, Shin JH. Прогрессирование миопатии GNE на основании исхода, о котором сообщает пациент. Дж. Клин Нейрол. 2019;15:275–84. [Бесплатная статья PMC: PMC6620453] [PubMed: 31286697]
Penner J, Mantey LR, Elgavish S, Ghaderi D, Cirak S, Berger M, Krause S, Lucka L, Voit T, Mitrani-Rosenbaum S, Hinderlich S , Влияние мутантных белков UDP-GlcNAc 2-эпимераза/ManNAc киназы на наследственную миопатию с тельцами включения. Биохимия. 2006;45:2968–77. [PubMed: 16503651]
Quintana M, Shrader J, Slota C, Joe G, McKew JC, Fitzgerald M, Gahl WA, Berry S, Carrillo N. Байесовская модель прогрессирования заболевания при миопатии GNE. Стат мед. 2019; 38: 1459–74. [PubMed: 30511500]
Ricci E, Broccolini A, Gidaro T, Morosetti R, Gliubizzi C, Frusciante R, Di Lella GM, Tonali PA, Mirabella M. NCAM гипосиалилирован при наследственной миопатии с тельцами включения из-за мутаций GNE. Неврология. 2006; 66: 755–8. [В паблике: 16534119]
Sadeh M, Gadoth N, Hadar H, Ben-David E. Вакуолярная миопатия, не затрагивающая четырехглавую мышцу. Мозг. 1993; 116: 217–32. [PubMed: 8453459]
Сарпаранта Дж., Джонсон П.Х., Гольцио С., Санделл С., Луке Х., Скрин М., Макдональд К., Стаджич Дж.М., Махджнех И., Вихола А., Рахим О., Пенттиля С., Лехтинен С., Хуовинен С. , Palmio J, Tasca G, Ricci E, Hackman P, Hauser M, Katsanis N, Udd B. Мутации, влияющие на цитоплазматические функции кошаперона DNAJB6, вызывают поясно-конечностную мышечную дистрофию. Нат Жене. 2012;44:450-5, С1-2. [Бесплатная статья PMC: PMC3315599] [PubMed: 22366786]
Savarese M, Sarparanta J, Vihola A, Udd B, Hackman P. Возрастающая роль мутаций тайтина в нервно-мышечных расстройствах. J нервно-мышечной Dis. 2016;3:293–308. [Статья бесплатно PMC: PMC5123623] [PubMed: 27854229]
Schwarzkopf M, Knobeloch KP, Rohde E, Hinderlich S, Wiechens N, Lucka L, Horak I, Reutter W, Horstkorte R. Сиалилирование необходимо для раннего развития в мыши. Proc Natl Acad Sci U S A. 2002; 99:5267–70. [Бесплатная статья PMC: PMC122758] [PubMed: 11929971]
Selcen D, Engel AG. Мутации в ZASP определяют новую форму мышечной дистрофии у людей. Энн Нейрол. 2005; 57: 269–76. [PubMed: 15668942]
Сендерек Дж., Гарви С.М., Кригер М., Гергельчева В., Уртизбереа А., Роос А., Эльбрахт М., Стендель С., Турнев И., Михайлова В., Фейт Х., Трамонте Дж., Хедера П., Крукс К. , Бергманн С., Рудник-Шёнеборн С., Зеррес К., Лохмюллер Х., Себоун Э., Вайс Дж., Бекманн Дж. С., Хаузер М. А., Джексон К. Э. Аутосомно-доминантная дистальная миопатия, связанная с рецидивирующей миссенс-мутацией в гене, кодирующем белок ядерного матрикса, матрин 3. Am J Hum Genet. 2009 г.;84:511–8. [Бесплатная статья PMC: PMC2667977] [PubMed: 19344878]
Seppala R, Lehto VP, Gahl WA. Мутации в гене UDP-N-ацетилглюкозамин-2-эпимеразы человека определяют сиалурию и аллостерический сайт фермента. Am J Hum Genet. 1999;64:1563–9. [Бесплатная статья PMC: PMC1377899] [PubMed: 10330343]
Sparks SE, Ciccone C, Lalor M, Orvisky E, Klootwijk R, Savelkoul PJ, Dalakas MC, Krasnewich DM, Gahl WA, Huizing M. Использование ячейки -свободная система для определения активности UDPN-ацетилглюкозамин-2-эпимеразы и N-ацетилманнозаминкиназы при наследственной миопатии с тельцами включения. Гликобиология. 2005; 15:1102–10. [В паблике: 15987957]
Tajima Y, Uyama E, Go S, Sato C, Tao N, Kotani M, Hino H, Suzuki A, Sanai Y, Kitajima K, Sakuraba H. Дистальная миопатия с ободковыми вакуолями: нарушение образования О-гликанов в мышечных гликопротеинах. Ам Джей Патол. 2005; 166:1121–30. [Бесплатная статья PMC: PMC1602383] [PubMed: 15793292]
Tasca G, Ricci E, Monforte M, Laschena F, Ottaviani P, Rodolico C, Barca E, Silvestri G, Iannaccone E, Mirabella M, Broccolini A. Muscle результаты визуализации при миопатии ГНЭ. Дж Нейрол. 2012;259: 1358–65. [PubMed: 22231866]
Удд Б. , Григгс Р. Дистальные миопатии. Карр Опин Нейрол. 2001; 14: 561–6. [PubMed: 11562566]
Visser J, Mans E, de Visser M, van den Berg-Vos RM, Franssen H, de Jong JM, van den Berg LH, Wokke JH, de Haan RJ. Сравнение максимального произвольного изометрического сокращения и ручной динамометрии при измерении мышечной силы у пациентов с прогрессирующим синдромом нижних двигательных нейронов. Нервно-мышечное расстройство. 2003; 13: 744–50. [В паблике: 14561498]
Воперейс С., Лефебер Д., Морава Э., Веверс Р.А. Механизмы биосинтеза белка O-гликана и клинические и молекулярные аспекты дефектов биосинтеза белка O-гликана: обзор. Клин Хим. 2006; 52: 574–600. [PubMed: 16497938]
Xu X, Wang AQ, Latham LL, Celeste F, Ciccone C, Malicdan MC, Goldspiel B, Terse P, Cradock J, Yang N, Yorke S, McKew JC, Gahl WA, Huizing M , Каррильо Н. Безопасность, фармакокинетика и продукция сиаловой кислоты после перорального введения N-ацетилманнозамина (ManNAc) субъектам с миопатией GNE.
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
